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Cette condensation vitréenne prérétinienne s’étend antérieurement à partir de la papille optique, habituellement dans un quadrant inférieur. L’œil peut être microphtalme, mais la chambre antérieure est habituellement normale et le cristallin clair sans membrane rétrocristallinienne. Une déhiscence de la capsule postérieure cristallinienne peut, dans de nombreux cas, provoquer une intumescence cristallinienne et une cataracte ainsi qu’un glaucome par fermeture de l’angle. Des formes antérieures, postérieures et combinées de cette anomalie de développement ont été décrites. La persistance du système vasculaire fœtal (PVF), précédemment appelée persistance hyperplasique du vitré primitif, est une anomalie congénitale qui résulterait d’une défaillance de la régression du système vasculaire vitréen.

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